Kleyne–Levin sindromu
Kleyne–Levin sindromu və ya "Yatmış gözəl" sindromu — nadir[1] rast gəlinən və əsasən yeniyetmələrdə müşahidə olunan nevroloji xəstəlik. Bu sindrom pasiyentlərin uzunmüddətli yuxu epizodları yaşaması ilə xarakterizə olunur. Adını "Yatmış gözəl" nağılından alır, çünki sindromun təzahürləri nağıldakı uzun yuxu vəziyyətinə bənzəyir.
| Kleyne–Levin sindromu | |
|---|---|
| XBT-10 | G47.8 |
| XBT-10-KM | G47.8 |
| XBT-9 | 327.13 |
| OMIM | 148840 |
| DiseasesDB | 29520 |
| MeSH | D017593 |
Simptomları
redaktəPasiyentlər günlər və hətta həftələrlə davam edən yuxu dövrləri keçirir,[2] bu müddət ərzində gündə 16–20 saat yuxuda olurlar. Yuxudan oyandıqda ətraf mühitlə əlaqə qurmaqda çətinlik çəkir və anormal davranışlar nümayiş etdirirlər.[3] Bu davranışlar onların dünyaya geri dönməkdə çətinlik çəkdiklərini və ətraflarını düzgün qəbul edə bilmədiklərini göstərir.[4]
Sindromun simptomları yuxu müddətinin uzunluğunun yanında, xəstələrin gündəlik həyatlarına ciddi təsir edir. Yuxudan oyandıqdan sonra dezorientasiya, ətraf mühitlə əlaqə qurmaqda çətinlik, həddindən artıq iştah[4][3][5] və hiperseksuallıq[6] kimi davranış dəyişiklikləri müşahidə olunur. Bu dövr ərzində xəstələr həmçinin apatiya və emosional zəiflik yaşayırlar, bu da onların emosional vəziyyətini daha da çətinləşdirir.[7]
Epidemiologiyası
redaktəXəstəliyin dəqiq səbəbləri hələ tam olaraq aydınlaşdırılmayıb,[2] amma nevroloji disfunksiya, xüsusən hipotalamusda yaranan pozğunluqlar bu sindromun inkişafına səbəb ola bilər. Bəzi hallarda genetik meyllilik və viral infeksiyalar da sindromun ortaya çıxmasına təsir göstərə bilər, lakin sindromun etiologiyası hələ də tam olaraq anlaşılmayıb.[8][8][8]
Müalicəsi
redaktəMüalicə baxımından, "Yatmış gözəl" sindromunun xüsusi bir müalicəsi yoxdur. Əsas məqsəd, simptomların idarə edilməsi və xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasıdır. Narkolepsiya müalicəsində istifadə olunan dərmanlar, xəstələrin yuxu dövrlərini qısaltmağa kömək edə bilər. Eyni zamanda, psixiatrik dəstək və psixoterapiya, xəstələrin emosional və davranış pozğunluqlarını idarə etmək üçün tətbiq olunur. Hiperfagiya simptomları ilə mübarizə aparmaq üçün qidalanma üzrə mütəxəssis yardımı da vacibdir. Sindromun proqnozu ümumiyyətlə müsbətdir; əksər hallarda, simptomlar illər ərzində öz-özünə azalır və 8-12 il ərzində tamamilə yox ola bilər, lakin bəzi xəstələrdə uzunmüddətli təsirlər qalır və bu, onların həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərə bilər.[2][5][9][10]
Mənbə
redaktəİstinadlar
redaktə- ↑ "Orphanet: Syndrome de Kleine Levin". www.orpha.net. İstifadə tarixi: 2023-04-02.
- ↑ 1 2 3 de Oliveira, Marcio M.; Conti, Cristiane; Prado, Gilmar F. "Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2016 (5). 2016-05-06: CD006685. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub4. ISSN 1469-493X. PMC 7386458 (#bad_pmc). PMID 27153153.
- ↑ 1 2 Arnulf, Rico və Mignot, 2012. səh. 921
- ↑ 1 2 Arnulf, Rico və Mignot, 2012. səh. 920
- ↑ 1 2 Ramdurg, 2010
- ↑ Arnulf, Rico və Mignot, 2012. səh. 919
- ↑ Billiard və b. 2011
- ↑ 1 2 3 Arnulf, Rico və Mignot, 2012. səh. 925
- ↑ Arnulf, Rico və Mignot, 2012. səh. 924
- ↑ Mignot, 2012
Ədəbiyyat
redaktə- Arnulf, Isabelle; Rico, Thomas; Mignot, Emmanuel. "Diagnosis, Disease Course, and Management of Patients with Kleine-Levin Syndrome". The Lancet Neurology. 11 (10). 2012: 918–28. doi:10.1016/S1474-4422(12)70187-4. PMID 22995695.
- Arnulf, Isabelle; Zeitzer, J. M.; Farber, N.; Mignot, Emmanuel. "Kleine–Levin Syndrome: a Systematic Review of 186 Cases in the Literature". Brain. 128 (12). 2005: 2763–76. doi:10.1093/brain/awh620. PMID 16230322.
- Billiard, Michel; Jaussent, Isabelle; Dauvilliers, Yves; Besset, Alain. "Recurrent Hypersomnia: a Review of 339 Cases". Sleep Medicine Reviews. 15 (4). 2011: 247–57. doi:10.1016/j.smrv.2010.08.001. PMID 20970360.
- Frenette, Eric; Kushida, Clete. "Primary Hypersomnias of Central Origin". Seminars in Neurology. 29 (4). 2009: 354–67. doi:10.1055/s-0029-1237114. PMID 19742411.
- Gupta, Ravi; Lahan, Vivekananda; Srivastava, Malini. "Kleine-Levin Syndrome and Idiopathic Hypersomnia: Spectrum Disorders". Indian Journal of Psychological Medicine. 33 (2). 2011: 194–98. doi:10.4103/0253-7176.92048. PMC 3271500. PMID 22345850.
- Huang, Yu-Shu; Lakkis, Clair; Guilleminault, Christian. "Kleine-Levin Syndrome: Current Status". Medical Clinics of North America. 94 (3). 2010: 557–62. doi:10.1016/j.mcna.2010.02.011. PMID 20451032.
- Kodaira, Minori; Yamamoto, Kanji. "First Attack of Kleine-Levin Syndrome Triggered by Influenza B Mimicking Influenza-associated Encephalopathy". Internal Medicine. 51 (12). 2012: 1605–8. doi:10.2169/internalmedicine.51.7051. PMID 22728499.
- Mignot, Emmanuel. "A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes". Neurotherapeutics. 9 (4). 2012: 739–52. doi:10.1007/s13311-012-0150-9. PMC 3480574. PMID 23065655.
- Pearce, J. M. "Kleine–Levin Syndrome: History and Brief Review". European Neurology. 60 (4). 2008: 212–4. doi:10.1159/000148694. PMID 18667831.
- Ramdurg, Santosh. "Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment". Annals of Indian Academy of Neurology. 13 (4). 2010: 241–6. doi:10.4103/0972-2327.74185. PMC 3021925. PMID 21264130.
Xarici keçidlər
redaktə- Story of young man with Kleine–Levin syndrome at The New York Times