Lennoks-Qasto sindromu

Lennoks-Qasto sindromu-

Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar, yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz skleroz. Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş arasında meydana çıxır. Başlanmasının zirvə səviyyəsi məktəbəqədər yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; «kiçik hərəki tutmaların» epileptik statusu; mioklonik yayılmış tutmalar.

Elektroensefaloqrafiya(EEQ) meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən diffuz ləng dalğalar, həmçinin «ləng spayk» kompleksləri tipində davam etmiş ləng fəaliyyətdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir. Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış əyrilik – «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-decremental event») müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10–12 saniyə davam edən «spayk–ləng dalğa» kompleksləri qeyri-müntəzəm ləng fəaliyyət ilə başa çatır. LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri əlamətidir.

Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur. Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv, daxili hidrosefaliya; beyinin alın paylarının hipoplaziyası hesabına subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.

Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80% hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu, yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.