Malon turşusu
Malon turşusu (propandion t-su, metandikarbon t-su)-rəngsiz kristal maddədir,
| Malon turşusu | |
|---|---|
| Ümumi | |
| Sistematik adı | Malon turşusu (propandion t-su, metandikarbon t-su) |
| Kimyəvi formulu | COOH-CH2-COOH |
| Molyar kütlə | 104,03 q/mol |
| Fiziki xassələri | |
| Sıxlıq | 1,6305 q/sm³ |
| Termik xüsusiyyətlər | |
| Ərimə nöqtəsi | 135,6 °S |
| Təsnifatı | |
| CAS-da qeyd. nöm. | 141-82-2 |
| PubChem | 867, 23511544 |
| ChEBI | 30794 |
| ChemSpider | 844 |
Fiziki xassələri
redaktəSuda (100 qramda 73,5 q) və etanolda yaxşı həll olur, piridində və dietilefirində (5-10%) həll olur, benzolda həll olmur. Qələvi metallarla duzlar suda yaxşı həll olurlar, Ba və Pb-duzları isə həll olmur. Malon turşusunun duzları və efirləri malonatlar adlanır. Ca-duzu şəkər çuğundurunun şirəsində rast gəlinir.
Kimyəvi xassələri
redaktəM.t. karboksil qruplarına görə iki sıra törəmələr əmələ gətirir (turş və tam); efirlər (məs., malon efiri), nitrillər (sian sirkə turşusu və malononitril), amidlər, xloranhidridlər. Məs., malon turşusunun SO2Cl2 ilə qarşılıqlı təsirindən reaksiyanın şəraitindən asılı olaraq tam xloranhidrid (malonilxlorid) ClCOCH2COCl və ya turş xloranhidrid ClCOCH2COOH alınır. Ərimə t.-dan yuxarı t.-da və ya suda məhlulunu 700C-dən yuxarı qızdırdıqda M.t. asanlıqla dekarboksilləşərək sirkə turşusuna çevrilir. M.t.-nin əvəzediciləri də anoloji olaraq monokarbon turşularına çevrilirlər:
P2O5-lə qızdırdıqda M.t. C3O2 (nedooksid) əmələ gətirir. Monobrom və ya dibrommalon turşularınadək bromlaşır; HNO2-nin təsirindən oksidləşərək mezoksal turşusu OC(COOH)2 əmələ gətirir. M.t. və onun monoefirləri Mannix və Knyovenahel reaksiyasına daxil olurlar:
Patologiya
redaktəYüksəlmiş malonil turşusu səviyyəsi yüksəlmiş metilmalon turşusu səviyyəsi ilə müşayiət olunduqda, bu, tez-tez aşkarlanmayan[1] metabolik xəstəlik olan kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asiduriyanı (CMAMMA) göstərir.[2] Qan plazmasında malonil turşusunun metilmalon turşusuna nisbətini hesablayaraq CMAMMA-nı klassik metilmalonil asidemiyasından fərqləndirmək olar.[2]
Alınması
redaktəSənayedə M.t.-ni sianosirkə turşusunu hidroliz etməklə alırlar.
Tətbiqi
redaktəM.t. doymamış turşuların, aminturşuların, B1 və B6 vitaminlərin və s. sintezində istifadə olunur.
Mənbə
redaktə- Общая органическая химия, пер. с англ., т. 4, М., 1983, с. 120-122.
- Kirk-Othmer encyclopedia, 3 ed., v. 12, N.Y., 1981, p. 849-860.
İstinadlar
redaktə- ↑ NIH Intramural Sequencing Center Group; Sloan, Jennifer L; Johnston, Jennifer J; Manoli, Irini; Chandler, Randy J; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D; Sysol, Justin R; O'Brien, Kevin; Hauser, Natalie S (2011). "Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria". Nature Genetics. 43 (9): 883–886. doi:10.1038/ng.908. ISSN 1061-4036. PMC 3163731. PMID 21841779
- ↑ 1 2 de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016), Morava, Eva; Baumgartner, Matthias; Patterson, Marc; Rahman, Shamima (eds.), "A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA", JIMD Reports, Volume 30, Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, vol. 30, pp. 15–22, doi:10.1007/8904_2016_531, ISBN 978-3-662-53680-3, PMC 5110436, PMID 26915364