Oraq hüceyrəli anemiya - qırmızı qan hüceyrələrin (eritrositlərin) irsi xəstəliyi. Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobin pozuntuları) qrupuna aiddir, çünki hemoqlobinin beta zəncirində baş vermiş mutasiya sonucunda yaranır[1][2].

ICD-10 təsnifatı
D57.0 Krizli Oraq hüceyrəli anemiya

Krizli Hb-SS xəstəliyi

D57.1 Krizsiz oraq hüceyrəli anemiya
D57.2 İkiqat heteroziqot oraq hüceyrəli anemiya
D57.3 Oraq hüceyrəli anemiyaya meyl

Heteroziqot hemoglobin S

D57.8 Digər oraq hüceyrəli anemiyalar
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Digər adlarıRedaktə

Xəstəliyin yayqınlığıRedaktə

Oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur: Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyyə Ərəbistan, Hindistan, Əfqanıstan, Afrika.[3]

İrsiyyətRedaktə

Patoloji HbS hemolqlobini

GenotiplərRedaktə

Tez-tez rastlanan genotiplər aşağıdakılardır:

  • HbSS homoziqot
  • HbS qarışıq heteroziqot
  • HbS-β-Thal xəstəliyi
  • HbSC xəstəliyi

Daha nadir genetik kombinasiyalar isə bunlradır:

  • HbSD
  • HbS OArab
  • HbS Lepore

ƏlamətləriRedaktə

Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir.

AğrılarRedaktə

Ağrı tutmalarıRedaktə

Xəstəliyin ən sıx rastlanan bəlirtisi vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarların oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.

Xroniki ağrılarRedaktə

Xroniki, hemolitik anemiyaRedaktə

[4]

[5]

[6]

[7]

DiaqnostikaRedaktə

MüalicəRedaktə

İstinadlarRedaktə