Qastroşizis
Qastroşizis (yun. γαστροσχίσις gástro və s-chísis/s-chísma sözlərindən götürülmüş mədə , qarın və yarıq mənalarını verir) qarın ön divarının anadangəlmə qüsurudur. Qarın boşluğundan çölə açılan yarıqdan bağırsaqların və bəzən də digər orqanların ilgəkləri müşahidə olunur. Göbək nahiyyəsində və ya bu nahiyədən bir qədər sağ tərəfdə intrauterin inkişaf zamanı kortəbii olaraq əmələ gəlir. Omfaloseldən fərqli olaraq, bura göbək daxil deyildir (göbək ciyəsinin qastroşizisin yan tərəfinə normal yapışması müşahidə edilir). Bu zaman orqanlar parietal periton və amnion ilə örtülmür.
| Qastroşizis | |
|---|---|
| XBT-10-KM | Q79.3 |
| XBT-9-KM | 756.73[1][2] |
| OMIM | 230750 |
| DiseasesDB | 31155 |
| MedlinePlus | 000992 |
| MeSH | D020139 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Səbəbləri
redaktəAnanın yaşının az olması, infeksiyalar, siqaret, narkotik asılılığı və çəkinin normadan azlığı qastroşizisin olma tezliyini artırır.[3] Siqaret çəkən hamilə qadınların yeni doğulmuş körpələrində qastroşizis riski siqaret çəkməyən hamilə qadınlara nisbətən 50% daha çoxdur.[4]
Bu yaxınlarda aparılan araşdırmalar nəticəsində tez-tez baş verən valideyn dəyişikliyinin olmasının (müxtəlif kişilərdən olan uşaqların olması) qastroşizis riskini artırdığını müəyyən etdi.,[5] в доминантной руке, особенно, занимающихся тяжелым физическим трудом[6] Qastroşizin inkişafında ananın immun sisteminin də mühüm rol oynadığı irəli sürülmüşdür.
Genetikası
redaktə
Qastroşizis anadangəlmə qüsur olub, otosomal resessiv şəkildə ötürülür. Amma bəzən sporadik mutasiya nəticəsində də əmələ gələ bilir. Əsasən, gen mutasiyaları ilə əlaqəsi olmasa da, autosomal dominant şəkildə irsi keçdiyi hallara da rast gəlmək mümkündür. (multifaktorial irsiyyət)
Embriologiya
redaktəQüsur embrional inkişafın 5-8 həftələri arasında əmələ gəlir. Hamiləliyin dördüncü həftəsində bədənin yan qıvrımları qarın boşluğuna doğru hərəkət edir və orta xətt boyunca birləşərək qarın ön divarını əmələ gətirir. Natamam birləşmə bağırsaq döngələrinin meydana gələn yarıqdan çıxmasına səbəb olur.[7]
Əmələ gələn inkişaf qüsurları
redaktəOmfaloseldən fərqli olaraq, qastroşizis ilə müşayiət olunan malformasiyalar yalnız bağırsaq hissəsində baş verir. Əsasən, bu bağırsaq atreziyası, yəni bağırsağın tıxanması prosesidir. Bundan əlavə, anadangəlmə qısa bağırsaq, nazik və yoğun bağırsaqlara diferensiallaşmanın olmaması, fırlanma və fiksasiya qüsurları da meydana gələ bilər. Qastroşizisi olan bütün uşaqlarda nazik bağırsağın mezenteriyasının anormal bağlanması müşahidə edilir.
Diaqnostikası
redaktəQastroşizisin diaqnozu ultrasəs ilə prenatal olaraq qoyulur. Alfa-fetoprotein səviyyələrinin yüksəlməsi müşahidə edilir. Hamilə qadınlarda diaqnozun qoyulması üçün əlavə olaraq genetik testlərdən, amniyosentezdən istifadə olunur. Doğuşdan sonra bağırsaqların ön qarın divarının tipik inkişafı müşahidə edilir. Göbək ciyəsi yan tərəfdən bağlanır.[8]
Müalicəsi
redaktəDöldə qastroşizis müşahidə edilən hamilə qadın müvafiq mütəxəssislər tərəfindən müşahidə edilməlidir. Dölün qarın boşluğundan kənarda, amniotik mayedə bağırsaq ucları yerləşdiyindən və amniotik mayedə körpə ifrazatının olması səbəbindən bağırsaq ucları zədələnə bilər. Bu zaman doğuş çox vaxt qeysəriyyə əməliyyatı ilə həyata keçirilir. Doğuş neonatal reanimasiya və uşaq cərrahiyyəsi bölmələri olan mərkəzlərdə aparılmalıdır.
Doğuş çox vaxt planlaşdırılandan daha tez həyata keçirilir. Bu vaxtı seçərkən, əsasən, iki məqam nəzərə alınmalıdır. Bu məqamlar yenidoğanın ana bətnində maksimum inkişaf etməsi və orqanlara minimal zərərdir.[9]
Açılışın öz-özlüyünə artması prolapsiyalı bağırsaqlar vasitəsilə qan damarlarının sıxılmasına və daha da zədələnməsinə səbəb ola bilər. Doğuşdan sonrakı ilk saatlarda yeni doğulmuş uşaqlarda qarın divarından kənarda yerləşən bağırsaqlarda infeksiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün cərrahi müdaxilə aparılır.
Son zamanlar qarın boşluğunun ön divarında olan yarıqda germetik şəkildə yapışdırılmış steril plastik torba ilə prolapsiya edilmiş bağırsaqları örtmək və uşağın üzərində yerləşdirmək üsulu geniş yayılmışdır. Bir neçə gün ərzində bağırsaqlar qarın boşluğuna sürüşür və həmin yerdə əmələ gələn boşluq minimum tikişlə heç bir problem olmadan tikilir. Daxili orqanların əhəmiyyətli dərəcədə iri olmasına baxmayaraq, yarıq çox vaxt kiçik ölçülü olur. Yarığın ölçüsü 4 sm-dən çox olmur. Qısa müddətdə aparılan cərrahiyyə əməliyyatı zamanı bağırsaqlar qarın boşluğuna daxil edilir və qarın divarı tikilir. Bəzən qarın boşluğu bütün bağırsağı yerləşdirmək üçün çox kiçik olur. Bu zaman cərrahiyyə əməliyyatının aparılması zamanı xarici material istifadə olunur, növbəti cərrahi müdaxilələr zamanı isə həmin material çıxarılır.
Yeni irəli sürülən nəzəriyyələrə görə bağırsaqları zədələyən maddələrin konsentrasiyasını azaltmaq üçün amniotik mayenin mübadiləsi təklif olunur.[10]
Proqnozu
redaktəƏməliyyatdan sonra uzunmüddətli parenteral qidalanma xəstələrdə problemlərə səbəb olur. Bu qidalanma, əsasən, bir neçə həftəyə qədər davam edə bilir. Bu müddət ərzində uşaqlar infuziya yolu ilə bütün lazımi qida komponentlərini almalıdırlar.[11] Müasir şəraitdə cərrahiyyənin inkişafı və intensiv terapiya yolu vasitəsi ilə körpə ölümü 30%-ə qədər (dünyanın bəzi klinikalarında 10%-ə qədər) azalmışdır. Əməliyyatın uğurlu keçdiyi körpələrdə sonrakı proqnozlarda müsbət olur.
Ədəbiyyat
redaktə- Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с.
İstinadlar
redaktə- ↑ Disease Ontology (ing.). 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- ↑ A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022.
- ↑ Chambers, Christina D.; Chen, Brian H.; Kalla, Kristin; Jernigan, Laura; Jones, Kenneth Lyons. Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity // American Journal of Medical Genetics Part A . 143A (journal) (ingilis). № 7. 2007. 653—659. doi:10.1002/ajmg.a.31577. PMID 17163540.
- ↑ Под редакцией Кавалерского Г.М. и Гаркави А.В. Травматология и ортопедия (3). 2013. ISBN 978-5-7695-9577-6.
- ↑ "Болезнь Кинбека - Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани". Справочник MSD Профессиональная версия (rus). 2020-07-31 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-08-22.
- ↑ Середа Андрей Петрович. "Болезнь Кинбека". Травматология Ортопедия. 2020-06-25 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-08-23.
- ↑ The Osteological Paradox Arxiv surəti 1 iyul 2018 tarixindən Wayback Machine saytında (ing.)
- ↑ Francisco Corbi, Sergi Matas, Jesús Álvarez-Herms, Sebastian Sitko, Ernest Baiget, Joaquim Reverter-Masia, Isaac López-Laval. Osgood-Schlatter Disease: Appearance, Diagnosis and Treatment: A Narrative Review // Healthcare . 10 (6). 2022-05-30. 1011. doi:10.3390/healthcare10061011. ISSN 2227-9032. 2023-06-19 tarixində arxivləşdirilib.
- ↑ D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).
- ↑ Gildásio Lucas de Lucena, Cristiano dos Santos Gomes, Ricardo Oliveira Guerra. Prevalence and Associated Factors of Osgood-Schlatter Syndrome in a Population-Based Sample of Brazilian Adolescents // The American Journal of Sports Medicine . 39 (ingilis) (2). 2011-02. 415–420. doi:10.1177/0363546510383835. ISSN 1552-3365 0363-5465, 1552-3365 (#bad_issn). 2023-02-12 tarixində arxivləşdirilib.